抽象的な：
このケーススタディは、補聴器を使用している両耳の重度感音難聴を患い、臨床聴覚学者から人工内耳を勧められたジョンソンさん*の歩みを追っています。ジョンソンさんは当初、重度から重度の感音難聴で聴覚クリニックを受診し、左耳に片耳補聴器を装着して効果を得ていました。しかし、時間の経過とともに症状が悪化し、コミュニケーションに大きな問題が生じました。徹底的な評価と相談の結果、ジョンソンさんは人工内耳の医学的および臨床的評価を受けることを勧められました。これにより、最終的には聴力と生活の質が大幅に改善される可能性があります。
このケース スタディ記事では、補聴器が重度から重度の難聴を持つ人のニーズに十分に対応できない場合に直面する課題について臨床的観点から検討し、補聴器から人工内耳の推奨に移行する臨床評価とプロセスを概説します。具体的には、この記事では、ジョンソンさんの人工内耳の推奨を専門の臨床聴覚学者の観点から評価します。
導入：
難聴は一般的な感覚障害で、その重症度は軽度から重度までさまざまであり、加齢、遺伝、騒音への曝露などの要因によって生じることがあります。難聴の影響は、難聴だけにとどまらず、コミュニケーション、社会的交流、全体的な生活の質の課題にも及びます。
難聴の発生率と有病率:
難聴は、特に高齢者にとって重大な健康上の懸念事項であり、効果的にコミュニケーションをとったり、人生を十分に楽しんだりする能力に影響を与えます。加齢とともに、聴覚障害を経験する可能性は大幅に高まります (Shukla 他、2020)。
世界中で推定 4 億 6,600 万人、つまり世界人口の 6.1% 以上が障害となる難聴を抱えています。米国だけでも 4,000 万人以上がこの症状を抱えており、人口の 4.6% を占めています。12 歳以上では、約 200 万人が両耳に重度から重度の難聴を抱えており、難聴は米国で 3 番目に多い慢性的な健康問題となっています (Zeitler 他、2024)。
推定によると、65歳以上の人の約3人に1人が、ある程度の難聴を経験しています。この有病率は加齢とともに増加し、75歳以上の人のほぼ半数が重度の難聴に苦しんでいます（Zeitler et al.、2024）。
ジョンソンさんの病歴:
ジョンソン夫人は、過去数か月間、聴力が徐々に低下してきたという病歴があります。彼女は、右耳に重度の補聴不能感音難聴、左耳に高度から重度の感音難聴の病歴があり、1992年に初めてクリニックを受診しました。彼女の難聴の原因は不明でした。彼女は当時、オーティコン E39PL アナログ耳かけ型 (BTE) 補聴器を使用してかなりの効果があったと述べました。彼女は当時、補聴器が会話の読み取りと環境認識に役立っていると述べました。しかし、彼女は、1対1の会話と静かな環境を除くすべての状況で会話を聞き取るのが難しいと述べました。彼女は、左の補聴器の助けを借りてコミュニケーションスキルを向上させたいと述べました。彼女は、難聴の性質が重度であるため、右耳からの増幅の使用から恩恵を受けることができませんでした。ジョンソンさんは以前、オーティコン E28PL アナログ補聴器を使用していましたが、修理できないほど壊れていました。
ジョンソンさんは、従来の超高出力アナログ BTE 補聴器で難聴をある程度うまく管理していましたが、最終的にはプログラム可能な超高出力 BTE 補聴器に移行しました。そして最終的に、左耳には超高出力デジタル BTE 補聴器を使用しました。
彼女は 1992 年以来、定期的に聴力検査と補聴器のチェックを受けており、左耳用の新しい補聴器をいくつか入手しています。最後に診察を受けたのは 2023 年の秋で、左耳用の新しい超高出力デジタル BTE 補聴器の調整を受けました。彼女はその時、音の大きさ (強さ) と言葉の理解に困難を感じていると訴えていました。補聴器は、ジョンソンさんがより快適に会話を理解できるよう、最大限の能力に調整されました。
ジョンソンさんは、勧められたとおり、6 か月後に聴力検査を受けるためにクリニックを訪れました。彼女は、左耳の補聴器が機能しなくなったと訴えて来院しました。ジョンソンさんは、ここ数か月、特に静かな環境や騒がしい環境で苦労したり、コミュニケーションに困難を感じたりするときに、左耳の聴力が著しく低下していることに気づいたと述べました。比較的新しい補聴器を調整したにもかかわらず、ほとんど効果が見られず、フラストレーションがたまり、社会から引きこもるようになりました。
ジョンソンさんの聴力検査と補聴器の履歴（タイムライン）:
1992年:
ジョンソンさんは、1992 年に聴力検査のために初めてクリニックを受診しました。彼女は、右耳に重度から重度の感音難聴、左耳に重度から重度の感音難聴を呈していました。彼女は、難聴の原因は不明であると報告しました。
ジョンソンさんの検査結果では、左耳の250ヘルツ（Hz）から1500Hzまで測定したときに両耳に重度の感音難聴が見られ、右耳では機器のレベルに反応がないことが判明しました。
ジョンソンさんの言語認識閾値 (SAT) は、左耳で 75 デシベル聴力レベル (dB HL) で測定され、右耳では測定可能な反応はありませんでした。彼女の単語認識スコアは、音量レベル 105 dB HL で 20% (単語認識能力が低い) でした。彼女の右耳の単語認識は、彼女の難聴が重度であるためテストできませんでした。
ジョンソンさんの1992年の聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
ジョンソンさんは左耳にオーティコン E39PL アナログ BTE 補聴器を装着しました。補聴器にはオン、オフ、T コイル スイッチと音量調節ホイールが付いており、ジョンソンさんはより快適に聞き取れるよう音量レベルを 2 から 3 の間で調節していました。
オーティコン 39PL アナログ BTE
1994年:
ジョンソンさんは、最新の聴力検査を受けるため再び来院しました。検査の結果、左耳は 125 ～ 1500 Hz の反応があり、右耳は測定可能な反応がないという重度から重度の難聴であることが判明しました。オティコン E39PL 補聴器を使用した音場補助検査により、ジョンソンさんは 250 Hz ～ 1500 Hz の軽度から中等度の難聴者とみなされ、高周波難聴が重度であるため、1500 Hz を超える周波数やそれ以上の周波数では測定可能な反応がないことが判明しました。
ジョンソンさんの左耳の言語認識閾値は 80 dB HL で得られ、右耳では測定可能な反応はありませんでした。彼女の単語認識スコアは、音量レベル 105 dB HL で 24% (単語認識能力が低い) でした。彼女の右耳の単語認識は、彼女の難聴が重度であるためテストできませんでした。
ジョンソンさんの1994年の聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
1995年:
1995 年のジョンソンさんの検査結果では、聴力に大きな変化は見られませんでした (左耳は重度から重度の難聴、右耳は重度の難聴)。ブース内で補聴器の検査が行われ、ジョンソンさんは補聴器の使用により、250 Hz から 1500 Hz の軽度から中等度の難聴を抱えた人として機能し続けていることが明らかになりました。ジョンソンさんの SAT は、1994 年の検査結果 (左耳は 80 dB HL、右耳は反応なし) と比べて安定していました。
ジョンソンさんの1995年の聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
2000年:
ジョンソンさんは 2000 年にクリニックに戻り、新たな聴力検査と左耳の補聴器の点検を受けました。彼女は 1995 年以来、左耳の聴力感度が著しく低下していると報告しました。最新の聴力検査では、両耳に重度の感音難聴があり、前回の検査結果と比較して左耳の聴力感度が著しく低下していることがわかりました。彼女の SAT は 95 dB HL で、最も快適な音量レベルである 100 dB HL で単語認識能力は 40% でした。
ジョンソンさんの2000年の聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
ジョンソンさんは、AVR ImpaCt DSR 675 プログラム可能アナログ BTE 補聴器を購入しました。Oticon E39PL 補聴器と同様に、この補聴器にはオン/オフ スイッチと音量調節ホイールが付いています。ジョンソンさんは、音量レベル 3 の補聴器が快適であると報告しました。 
AVR ImpaCt DSR 675 プログラマブルアナログ BTE
2014年:
ジョンソンさんは当クリニックを一時休職していましたが、2014 年に聴力検査のために再来院しました。検査の結果、左耳は重度から高度、重度の感音難聴で、右耳は補聴器による反応がないことが判明しました。SAT は左耳で 95 dB HL で取得され、右耳は反応がありませんでした。単語認識スコアは、音量レベル 110 dB HL で 33% でした。
ジョンソンさんの2014年の聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
ジョンソンさんは、ユニトロン マックス E スーパーパワー (SP) BTE 補聴器を装着していました。しかし、補聴器は左耳の聴覚感度にほとんど効果がない、または全く効果がなかったとジョンソンさんは言います。ジョンソンさんは、2000 年から 2014 年の間に購入したフォナック クラシカ PP-CLP BTE 補聴器の方が好きだと言いました。ジョンソンさんは、ユニトロン マックス E SP BTE 補聴器よりもフォナック クラシカ PP-CLP BTE 補聴器の方が効果があったと述べています。
ユニトロンマックスE SP BTE
フォナック クラシカ PP CLP BTE
2024年:
評価にあたり、ジョンソン夫人は難聴の程度と性質を査定するため、包括的な聴力検査を受けました。純音聴力検査では、250 Hz から 8000 Hz までのすべての周波数で閾値が 90 dB HL を超える、重度の両側感音難聴が明らかになりました。左耳では、純音刺激に対する反応は、250 ヘルツ (Hz) で 105 デシベル (dB)、500 Hz で 105 dB、750 Hz で 115 dB でした。左耳では、750 Hz を超える純音刺激に対する測定可能な反応はありませんでした (1000 Hz から 8000 Hz では反応なし)。右耳では、すべての周波数で測定可能な反応は得られませんでした。
言語聴力検査の結果、左耳の SAT は 105 dB HL で取得され、右耳では難聴が重度のため測定可能な反応が得られなかったことが判明しました。右耳と左耳の難聴が重度のため、単語認識スコア (WRS) は取得できませんでした。これはジョンソンさんのコミュニケーションに大きな問題があることを示しています。
全体的に、検査結果では、ジョンソンさんの左耳の低周波の聴力感度が、2014年の前回の検査結果と比較して大幅に低下していることが明らかになりました。聴力感度が低下した原因は不明です。
ジョンソンさんの2024年聴力検査結果
(青いX=左耳、赤いO=右耳)
ジョンソンさんは、2023 年の夏に別のクリニック施設から左耳用のフォナック ナイダ P-30 UP BTE 補聴器を受け取りました。補聴器は 2024 年のテスト結果に合わせて再プログラムされ、より快適に聞こえるように調整されました。残念ながら、補聴器は最大出力限界に達し、新しくカスタムフィットした補聴器用イヤーモールドを使用しても、左耳の補聴器から絶えずフィードバックや笛のような音が聞こえました。
フォナック ナイダ P-30 UP BTE
全体的な印象とフォローアップとカウンセリング:
1992 年以降、ジョンソンさんの左耳の聴覚感度は徐々に低下し、特に低周波数において音声を聞き取る能力が低下し、最終的には聴力測定装置の最大出力レベルでの音声を理解できなくなっていたことが判明しました。
聴力検査の後、ジョンソン夫人は左耳に新たに発見された重度の感音難聴とその対処法についてカウンセリングを受けました。左耳の補聴器はこれまで効果がありましたが、症状が悪化しているため、代替の治療法を検討する必要があります。
デジタル増幅装置の限界についてジョンソンさんと話し合い、人工内耳の潜在的な利点を強調しました。ジョンソンさんは当初、自分の年齢では人工内耳治療の恩恵を受けられないかもしれないと懸念し、補聴器を装着したときと同じように聞こえなくなるのではないかと心配していたため、人工内耳の装着に反対していました。
ジョンソンさんは、2014 年に聴覚専門医から人工内耳の評価を勧められたと述べました。彼女は、当時、評価と人工内耳手術を進めることに不安を感じていたと述べました。ジョンソンさんとは、市場で最も高性能な補聴器でも、彼女の左耳の聴覚過敏に効果を発揮できないことを話し合いました。
ジョンソンさんには、聴覚リハビリテーションと人工内耳チームによるサポートが、彼女が再び言葉を聞き、音を認識する能力を取り戻すのに役立つかもしれないと伝えられました。そして、彼女は人工内耳候補のさらなる評価を受けることに興味を示しました。ジョンソンさんは、人工内耳を専門とする耳鼻咽喉科医と聴覚学者によるさらなる聴覚と医学的評価を受けることから、そのプロセスを開始する予定です。
ジョンソンさんに対する臨床的考察およびさらなる聴聞会と医学的評価の推奨事項:
ジョンソンさんが人工内耳の取得を進める場合、人工内耳の適応を判断するためにいくつかの手順を踏む必要があります。
ジョンソン夫人が人工内耳に適しているかどうかを判断するには、人工内耳の適応と治療を専門とする聴覚学者による追加評価が必要です。騒音下での会話テストやその他の推奨される会話聴力検査により、最適な聴力条件で左補聴器を使用していても、会話を理解するのが著しく困難であることが確認されるはずです。これらの所見と聴力検査の結果を組み合わせると、ジョンソン夫人が人工内耳の適応であることが裏付けられます。
聴覚専門医は、ジョンソンさんに人工内耳を専門とする耳鼻咽喉科医による徹底的な医学的評価を受けるよう勧めます。この評価では、ジョンソンさんの全体的な健康状態、認知機能、手術に対する解剖学的適合性を評価します。身体検査と画像検査を完了し、人工内耳に禁忌がないと結論付ければ、さらなる検討の道が開かれます。
ジョンソンさんに対する人工内耳の推奨事項:
ジョンソンさんの評価から総合的な結果が得られれば、彼女は人工内耳の適切な候補者であると判断されるはずです。聴覚学者、耳鼻咽喉科医、人工内耳外科医で構成される多分野チームが協力して、彼女のニーズと好みに合わせた個別の治療計画を作成する必要があります。
結論：
ジョンソン夫人の難聴の旅は実に驚くべきものでした。補聴器の使用から人工内耳の検討まで、高度から重度の難聴に対する高度な聴覚治療の大きな影響を示しています。進行性の難聴により困難に直面したにもかかわらず、ジョンソン夫人の物語は、徹底した評価、カウンセリング、医療専門家間のチームワークがもたらす変革の可能性を浮き彫りにしています。これらの介入を受け入れることで、ジョンソン夫人のような個人は音へのアクセスを取り戻し、コミュニケーションと生活の質の著しい改善につながります。
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